膜部室間隔缺損介入治療的進(jìn)展

　　作者：劉安全,徐巖　　作者單位：蚌埠市人民醫(yī)院心內(nèi)科 安徽醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院心內(nèi)科一病區(qū)(徐巖)

　　【關(guān)鍵詞】 膜部室間隔缺損;介入治療

　　先天性室間隔缺損(VSD)是常見的先天性心臟病(CHD)，占CHD的20%~30%，其中膜部室間隔缺損(PMVSD)約為75%[1]。傳統(tǒng)的治療方法是外科手術(shù)，但是外科手術(shù)有需要體外循環(huán)、創(chuàng)傷大、痛苦大、留下瘢痕及其恢復(fù)時(shí)間長等缺點(diǎn)。1988 年Lock[2]首先應(yīng)用Rashkind 雙傘閉合器關(guān)閉室間隔缺損成功。1990年國內(nèi)任森根等也報(bào)道應(yīng)用Rashkind 雙傘閉合器封堵膜周部室間隔缺損[3]，但是由于該閉合器只能封閉8 mm以下的室間隔缺損，且有導(dǎo)致左束支傳導(dǎo)阻滯的報(bào)道，限制了其臨床應(yīng)用。Latiff等[4]于1999年用彈簧圈對一10個(gè)月的多發(fā)性肌部室間隔缺損的患兒進(jìn)行封堵，獲得成功，但其只能適用直徑小于4 mm的VSD，較易脫落，且不適合用于PMVSD[5]。Sideris等[6]于2001年報(bào)道了使用Sideris補(bǔ)片裝置關(guān)閉55例VSD(45例膜部、5例肌部、5例心梗后)，均獲得成功,但存在術(shù)后殘余分流發(fā)生率較高、操作復(fù)雜、補(bǔ)片較易移位、價(jià)格昂貴等問題。2002年Amplatzer封堵器應(yīng)用于臨床,尤其是國產(chǎn)器材的不斷研發(fā),我國先天性心臟病的介入治療穩(wěn)步發(fā)展,居于國際先進(jìn)水平,尤其是室間隔缺損的介入治療,積累了大量寶貴的經(jīng)驗(yàn)[7]。Amplatzer VSD 封堵器是由鎳鈦合金絲編織成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，分為自膨脹的雙盤和連接雙盤的腰部兩部分，內(nèi)充高分子聚合物，左室的盤架根據(jù)VSD 與主動脈瓣的距離分為對稱型及非對稱型，即距離大于3 mm 為對稱型，距離小于3 mm為非對稱型。“腰部”直徑?jīng)Q定可封堵的VSD的大小。具有良好的生物相容性和金屬耐疲勞性。其操作簡單，易于改變外型，而且可以多次回收，保證了手術(shù)的安全性，減少了手術(shù)的并發(fā)癥，術(shù)后殘余分流少。國產(chǎn)VSD 封堵器結(jié)構(gòu)與Amplatzer封堵器類似[8]，張智偉等研制的國產(chǎn)PMVSD封堵器與Amplatzer 封堵器相比，在成功率、并發(fā)癥方面差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[9]。因此Amplatzer 封堵器和國產(chǎn)VSD封堵器逐漸取代了其他裝置，成為PMVSD的主要封堵裝置。
　　1 膜部室間隔缺損的分類及解剖特點(diǎn)
　　根據(jù)VSD的解剖位置，PMVSD分為[10]：室上嵴下型(膜周型)、隔瓣后型和單純膜部型;其中以室上嵴下型多見。按其形態(tài)可分為三角型、圓型和橢圓型，以三角型多見。膜部后方為冠狀竇口的前緣，在該口前部的房間隔內(nèi)有房室結(jié)和房室束;膜部上界在左室面為主動脈右竇和后竇間的連合與二尖瓣后瓣的附著緣;膜部的下界右室面是三尖瓣隔側(cè)瓣和前瓣的連合處[11]。由于室間隔膜部周圍結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，因此在放置封堵器時(shí)容易損傷主動脈瓣和二尖瓣，造成主動脈瓣和二尖瓣反流;同時(shí)室間隔中有房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，如希氏束及左右束支，經(jīng)導(dǎo)管關(guān)閉室間隔缺損的操作以及封堵器放置后的直接壓迫或引起的局部水腫均可能影響房室傳導(dǎo)，而導(dǎo)致一過性或性房室傳導(dǎo)阻滯或束支傳導(dǎo)阻滯。因此，與房間隔缺損相比，室間隔缺損封堵術(shù)的操作技術(shù)更加困難。
　　2 膜部室間隔缺損介入治療的適應(yīng)證與禁忌證
　　2.1 適應(yīng)證[12] ①年齡1～60歲，體質(zhì)量大于5 kg;②有外科手術(shù)適應(yīng)證的膜周部室間隔缺損;③膜周部室間隔缺損的上緣離主動脈瓣至少1 mm，離三尖瓣隔瓣至少3 mm，室間隔缺損的窄直徑小于14 mm;④伴膜周部室間隔瘤形成時(shí)，瘤體未影響右心室流出道;⑤輕到中等度肺動脈高壓而無右向左分流的膜周部室間隔缺損;⑥外科手術(shù)關(guān)閉膜周部室間隔缺損后遺留的室間隔缺損，且對心臟的血流動力學(xué)有影響;⑦合并其他能進(jìn)行介入治療的心血管畸形。
　　2.2 禁忌證 ①膜周部室間隔缺損有自然閉合趨勢者;②膜周部室間隔缺損合并嚴(yán)重的肺動脈高壓和右向左分流而有發(fā)紺者;③膜周部室間隔缺損局部解剖結(jié)構(gòu)不適合進(jìn)行介入治療或缺損過大;④膜周部室間隔缺損合并其他心臟畸形不能進(jìn)行介入治療者;⑤活動性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或引起菌血癥的其他感染。
　　3 膜部室間隔缺損封堵術(shù)的操作方法
　　小兒應(yīng)用靜脈復(fù)合麻醉，成人采用局部麻醉，用Seldinger法分別穿刺右股靜脈和右股動脈;經(jīng)右側(cè)股動脈送豬尾導(dǎo)管至左心室，取左前斜45°~60°加頭位20°~25°行左室造影，觀察PMVSD缺損部位與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，于心室舒張相經(jīng)標(biāo)記導(dǎo)管矯正測量缺損直徑，并據(jù)此選擇封堵器;經(jīng)股動脈送6F JR3.5造影導(dǎo)管至左心室，在透視下使其頭端固定于PMVSD處，送泥鰍導(dǎo)絲經(jīng)缺損進(jìn)右室，推送造影導(dǎo)管至右心室，再送泥鰍導(dǎo)絲達(dá)肺動脈或上腔靜脈;從右側(cè)股靜脈送人圈套器到肺動脈或上腔靜脈，套住導(dǎo)絲，并將其從右股靜脈側(cè)拉出體外，建立動靜脈導(dǎo)絲軌道，沿軌道股靜脈側(cè)送6~9F輸送鞘管進(jìn)入左心室;原則上選擇的封堵器直徑較缺損直徑大1~2 mm，將封堵器安裝于固定鞘內(nèi)的輸送鋼纜頭端，回拉輸送鋼纜至鞘內(nèi)，完成體外裝配;透視下沿輸送鞘將封堵器送至左室心尖，先釋放左室面?zhèn)?，在心臟超聲的引導(dǎo)下，回撤封堵器，使左室面?zhèn)阗N緊室間隔左面，回撤輸送鞘，釋放傘的腰部和右室面?zhèn)悖_認(rèn)封堵器位置良好，并未影響瓣膜活動，再行左室造影，以明確封堵良好，無左向右分流，后逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)輸送鋼纜，與封堵器的螺紋結(jié)構(gòu)脫開，完全釋放封堵器。偏心性封堵器要保持使鉑標(biāo)記遠(yuǎn)離主動脈瓣指向心尖，避免損傷主動脈瓣。全部操作在肝素化下進(jìn)行。術(shù)后靜脈給予抗生素3天預(yù)防感染。
　　4 膜部室間隔缺損封堵的療效

　　4.1 封堵療效 在嚴(yán)格選擇適應(yīng)證的前提下膜部室間隔缺損封堵的成功率達(dá)90%以上。周長浩，王震等報(bào)道146例PMVSD患者143例封堵成功,成功率為97.9%[13]。南京醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院用Amplatzer膜周部室間隔缺損封堵器關(guān)閉 PMVSD 80例，技術(shù)成功率為[14]。影響技術(shù)成功率的因素有：適應(yīng)證的選擇，操作者的手術(shù)熟練程度和技巧。
　　4.2 殘余分流 結(jié)合經(jīng)胸超聲心動圖和左心室造影，選擇適當(dāng)?shù)姆舛缕?，殘余分流的發(fā)生率較低。封堵器較小及術(shù)后位置改變是殘余分流的主要原因，籍振國等[15]對143例PMVSD患者行封堵術(shù)，僅1例發(fā)生殘余分流，而且為多孔VSD。少許分流對血流動力學(xué)影響較小，也不會增加感染性心內(nèi)膜炎的危險(xiǎn)，可以隨訪觀察，如果分流量大，需要外科手術(shù)取出封堵器并關(guān)閉PMVSD.

　　4.3 心功能的改善 膜部室間隔缺損封堵術(shù)后，心室水平的左向右分流消失，左心室的容量負(fù)荷減輕，左心室舒張末期容積縮小?？紫榍錥14]報(bào)導(dǎo)膜周部室間隔缺損封堵后24 h左心室舒張末期內(nèi)徑從平均48 mm 降低到38 mm(P<0.05)，Pinto等[16]報(bào)道VSD封堵后18個(gè)月LVEDD由術(shù)前(45±6) mm降至(40±6) mm,隨著肺循環(huán)血流量的減少，左室高動力循環(huán)狀態(tài)糾正，心功能得到改善。
　　4.4 并發(fā)癥
　　4.4.1 封堵器脫落或移位 為嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率很低，可發(fā)生在術(shù)中或術(shù)后。張玉順、李寰等[17]一組456例PMVSD封堵術(shù),1 例患兒術(shù)后4 天發(fā)現(xiàn)封堵器向膜部瘤出口明顯移位，同時(shí)伴有間歇性Ⅲ度AVB。心臟外科取出封堵器并行手術(shù)修補(bǔ)VSD。 李俊杰，張智偉等[18]報(bào)道223例小兒PMVSD患者，1例術(shù)后第二天出現(xiàn)封堵器移位，經(jīng)外科手術(shù)取出。預(yù)防的主要措施是選擇適當(dāng)大小的封堵器,術(shù)中牽拉不能太用力,同時(shí)術(shù)后要加強(qiáng)觀察,必要時(shí)行超聲心動圖檢查,早發(fā)現(xiàn),早處理。
　　4.4.2 溶血 該并發(fā)癥主要與術(shù)后殘余分流有關(guān)，封堵器過小或VSD 形態(tài)可能是引起殘余分流的主要原因。其主要表現(xiàn)是術(shù)后出現(xiàn)血紅蛋白尿，如果經(jīng)過堿化尿液、補(bǔ)液及激素治療，血紅蛋白尿無明顯好轉(zhuǎn)，則需要外科手術(shù)治療。代政學(xué)、石景等[19]報(bào)道 1例PMVSD封堵術(shù)后24 h發(fā)生溶血，經(jīng)過7 d內(nèi)科保守治療治愈。李田昌，胡大一等[20~22]封堵68例PMVSD，1例術(shù)后6 h 發(fā)生溶血，出現(xiàn)血紅蛋白尿，經(jīng)堿化尿液、補(bǔ)液和應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，效果不佳，于術(shù)后第4 天施行外科手術(shù)治療，將封堵傘取出并修補(bǔ)室間隔缺損。
　　4.4.3 高度房室傳導(dǎo)阻滯 嚴(yán)重并發(fā)癥之一，系封堵器壓迫周圍組織，引起周圍組織水腫，影響心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯。李寰、張玉順等[23]一組300例PMVSD封堵的報(bào)道中,5例術(shù)后發(fā)生高度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)激素、異丙腎上腺素、臨時(shí)起搏器等治療后，4例恢復(fù)，1例治療50天后仍有間歇性高度房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，植入起搏器治療。
　　4.4.4 主動脈瓣關(guān)閉不全 其原因與術(shù)中導(dǎo)絲或輸送長鞘時(shí)損傷了主動脈瓣，封堵器釋放后影響了主動脈瓣啟閉。同時(shí)也與適應(yīng)證選擇有關(guān)，如PMVSD 距主動脈瓣小于1.5 mm, 應(yīng)選用偏心性封堵器防止主動瓣關(guān)閉不全，術(shù)中應(yīng)行主動脈造影，確定無分流后再釋放封堵器。輕度主動脈反流對血流動力學(xué)影響不大，但要嚴(yán)密隨訪對左心功能的影響。中度及中度以上主動脈反流應(yīng)放棄封堵宜行外科手術(shù)修補(bǔ)。
　　4.4.5 三尖瓣關(guān)閉不全 三尖瓣反流的原因是由于手術(shù)操作過程中可能損傷了三尖瓣及其腱索。故術(shù)中操作一定要輕柔，在建立股動脈、左心室、VSD、右心室、右心房、股靜脈軌道時(shí)，一定確認(rèn)軌道不在三尖瓣腱索內(nèi)穿過，否則輸送長鞘沿軌道送入過程中容易使三尖瓣腱索斷裂而導(dǎo)致三尖瓣關(guān)閉不全。輕度三尖瓣反流要隨訪對右心功能的影響。中度及中度以上三尖瓣反流行外科手術(shù)修補(bǔ)。
　　4.4.6 心律失常 是常見的并發(fā)癥。可發(fā)生在介入術(shù)中或術(shù)后。常見的心律失常有室性心律失常(如室性期前收縮、室性心動過速等)和傳導(dǎo)阻滯。介人術(shù)中出現(xiàn)室性心律失常多與導(dǎo)管在心室內(nèi)操作引起的一過性刺激有關(guān)，暫停操作并調(diào)整導(dǎo)管位置后可自行中止。其他如左束支傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯，左前分支傳導(dǎo)阻滯等經(jīng)相應(yīng)處理多數(shù)可以恢復(fù)，但對于右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯患者要高度重視。室缺封堵術(shù)后出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯伴左前分支傳導(dǎo)阻滯，可能是術(shù)后水腫壓迫右束支及左束支向室間隔前部分的分布，也可能是希氏束遠(yuǎn)端受到損傷，警惕發(fā)展為高度房室傳導(dǎo)阻滯。
　　4.4.7 其他并發(fā)癥 如心臟穿孔，心臟壓塞，血栓栓塞均較少見。
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