婦女肚子大得像懷雙胞胎 醫(yī)生從里面取出臉盆大的腎

 8年來，張女士像是懷著“哪吒”一般:肚子越來越大，身子越來越沉，行動也一天不如一天便利。盡管知道自己肚子里不是孩子，而是兩個巨大的病態(tài)腎臟，但是由于害怕手術(shù)，張女士一拖再拖，直到前兩天她因此發(fā)生了休克…… 體積約是正常腎臟的100倍 張女士今年56歲，杭州富陽人。8年前，她在醫(yī)院查出自己患有多囊腎，當時血肌酐已經(jīng)達到160μmol/L(正常應(yīng)該在83μmol/L以下)，但是因為害怕手術(shù)，一直采取只吃藥的保守治療。 這些年來，她總是腰酸得難受，胃口不好，更可怕的是，肚子變得越來越大、越來越沉，像是懷了10個月大的雙胞胎一般。 前幾天，張女士因為肚子難受得厲害，到杭州市中醫(yī)院就診。一查血肌酐，竟高達500μmol/L，早已屬于尿毒癥的范疇了。 “正常人的腎臟一般是10cm×6cm×3cm，就普通智能手機那么大，但是檢查發(fā)現(xiàn)，張女士的腎臟足足有30cm×30cm×20cm，體積差不多是正常的100倍?！贬t(yī)院泌尿外科副主任、副主任醫(yī)師黃亞勝說，“本來肚子里應(yīng)該腸子占體比較大，但張女士整個肚子幾乎只剩下腎臟了，腸子變得很薄?！?
他提到，正常的腎臟應(yīng)該是和豬腰子一樣，表面光滑，但是張女士的腎臟卻長滿了囊泡，每個囊泡里都是積水，就像是一串巨大的葡萄。 一個腎臟足足有8斤重
多囊腎患者需要警惕的便是出血、感染和尿毒癥。沒想到，張女士入院沒多久就突然發(fā)生了休克，后發(fā)現(xiàn)，是因為多囊腎內(nèi)出血導(dǎo)致的。由于出血厲害，血色素低都到了4g，沒辦法，張女士只能進行腎臟切除手術(shù)。
張女士的肚子非常大 11月14日黃亞勝為張女士進行了腎臟切除手術(shù)。“為了讓刀口小些，我先戳破了飽脹的囊泡，減壓后再將其取出?！秉S亞勝說，“足足有8斤多重，裝了一整個臉盆，這還只是其中一個腎臟?！?
黃亞勝表示，目前他只切除了張女士其中一個腎臟，而另一個則是進行了保留。“由于另一個腎臟還有一定的泌尿功能，加上張女士的身體承受不住同時切除兩個腎臟，所以我們進行了保留。目前她已經(jīng)開始進行透析?！?
今天(11月16日)，張女士已經(jīng)可以從重癥監(jiān)護室轉(zhuǎn)到普通病房了，之后需要住院治療一段時間。 黃亞勝告訴記者，血肌酐200μmol/L是一個坎，過了這個坎，上升的速度就會很快，也就是說，代謝能力變得很不好，這個值也是介入治療的契機。 “如果張女士8年前就進行介入治療，進行多囊的減壓，她發(fā)展成尿毒癥的病程至少可以延緩一倍以上?！秉S亞勝解釋，因為囊泡的壓力大會影響到正常血供和過濾功能，如果戳破進行減壓，則可以起到緩解作用。 在尿毒癥患者中占到5%-10%
黃亞勝提到，多囊腎的發(fā)病率在1/1000-1/500左右，在尿毒癥患者中占到5%-10%。除此之外，多囊腎患者往往還伴有多囊肝、多囊卵巢、腦動脈瘤、心臟瓣膜疾病等。 60%的多囊腎是家族遺傳。它分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳兩種。常染色體顯性遺傳的患者一般在30-40歲左右發(fā)病，而常染色體隱性遺傳的，往往無法出生，或者出生沒幾個月就死亡了。 因此，產(chǎn)前診斷很重要?！叭绻嬖诩易暹z傳性多囊腎，建議在懷孕10-24周做胎兒基因診斷，如果攜帶該病基因，則不建議生下。”黃亞勝說，“如果父母雙方只有一人存在遺傳性多囊腎，孩子患病的幾率為50%;如果父母雙方均患有遺傳性多囊腎，孩子患病的幾率高達75%。” 剩下40%的多囊腎患者，包括張女士在內(nèi)，則是基因突變引起的。
那么，是所有的多囊腎患者都會發(fā)展成尿毒癥嗎?黃亞勝告訴記者，大概有60-70%的多囊腎患者會發(fā)展成尿毒癥，但如果壽命足夠長，所有的多囊腎后都會發(fā)展成尿毒癥。 他說:“一般來說，不作任何處理，從多囊腎轉(zhuǎn)變?yōu)槟蚨景Y的病程大概是10年左右;如果進行介入治療，這個時間大概能延長一倍，有些人甚至一輩子都可以控制得很好，不繼續(xù)發(fā)展?！?/p>