Mirizzi綜合征的診治現(xiàn)狀

　　作者：陳建明,王明臬　　作者單位： 浙江省奉化市中醫(yī)院
　　【關(guān)鍵詞】 Mirizzi綜合征 診治現(xiàn)狀

　　Mirizzi綜合征(Mirizzi syndrome.MS)是膽囊結(jié)石引起的一種功能性膽管綜合征，臨床上較少見(jiàn)[1]。自1948年Mirizzi經(jīng)術(shù)中膽道造影報(bào)告此病以來(lái)，國(guó)內(nèi)外在診治方面的報(bào)告漸多。為了指導(dǎo)臨床診斷和選擇合理術(shù)式，綜述如下。
　　1 Mirizzi綜合征的病理

　　Mirizzi綜合征解剖中，由于膽囊管與肝總管并行，在膽囊管或膽囊頸部結(jié)石嵌頓的基礎(chǔ)上，反復(fù)炎癥，機(jī)械性壓迫引起肝總管或膽囊管狹窄、梗阻，由于慢性局灶性壞死，甚至膽囊管與肝總管之間形成瘺。造成膽道結(jié)石、膽管炎等一系列病理變化，臨床上出現(xiàn)包括肝功能損害在內(nèi)的梗塞性黃疸，反復(fù)中上腹痛、寒顫發(fā)熱等膽道結(jié)石炎癥的表現(xiàn)。Diederich[2]認(rèn)為，膽囊管過(guò)長(zhǎng)，且與肝總管并行的解剖變異是本病發(fā)病的必要條件。Didlake[3]認(rèn)為膽囊管開(kāi)口過(guò)低或平行于肝總管，有時(shí)兩鄰近管壁缺如，有時(shí)僅為一纖維膜，結(jié)石嵌頓于膽囊管，容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺，這是本病的病理學(xué)特點(diǎn)。
　　Mirizzi綜合征的病理分型：1982年Mcsherry根據(jù)逆行胰膽管造影(ERCP)表現(xiàn)將其分為I型與II型，I型是結(jié)石嵌頓在膽囊管或膽囊頸，肝總管右側(cè)有弧形充盈缺損，其上膽總管或肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。II型是結(jié)石壓迫損傷肝總管，形成膽囊肝總管瘺。1989年Csendes[4]又將II型分成為II、III、IV型，以損傷膽囊管的周徑大小而分，<1/3為II型，2/3為III型，膽囊管完全破壞或近于破壞為IV型。Csendes分型的臨床意義是，損傷周徑的大小對(duì)術(shù)中處理，選擇術(shù)式有意義。
　　2 Mirizzi綜合征的臨床診斷

　　2.1 Mirizzi綜合征的術(shù)前診斷

　　MS術(shù)前明確診斷困難。主要靠B超、ERCP、磁共振胰膽管水成像(MRCP)等輔助檢查結(jié)合臨床表現(xiàn)作綜合分析。文獻(xiàn)認(rèn)為反復(fù)中上腹部疼痛、有寒顫發(fā)熱、阻塞性黃疽，伴有肝功能損害者均應(yīng)B超檢查，B超發(fā)現(xiàn)有膽囊管或頸部結(jié)石，而無(wú)總膽管結(jié)石，或結(jié)石小不可能引起阻塞性黃疸時(shí)

　　，即提示有本病可能。如B超發(fā)現(xiàn)“三管癥”“不連貫癥”更應(yīng)考慮本病。Joseph[5]認(rèn)為B超有“三管癥”即可診斷，事實(shí)上B超不易確定“三管癥”。當(dāng)B超發(fā)現(xiàn)膽囊萎縮，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步作ERCP。如ERCP中發(fā)現(xiàn)肝總管右側(cè)弧形充盈缺損及以上肝總管或肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，或肝總管與膽囊管并行，即可作出本病診斷。
　　近幾年來(lái)，MRCP技術(shù)用作MS的診斷，它能形象地顯示膽囊頸部結(jié)石嵌頓或膽囊結(jié)石，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，為術(shù)前鑒別診斷提供更有意義的依據(jù)。己有替代B超，成為MS診斷的方法的趨向。
　　2.2 MS的術(shù)中診斷
　　術(shù)中直視探查仍然是明確診斷的主要方法。手術(shù)探查能明確病理類型，是正確處理膽道缺損的前提，直接關(guān)系到遠(yuǎn)期療效和病人的預(yù)后[6]。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊萎縮，膽囊管結(jié)石嵌頓，肝總管受壓狹窄，上膽總管擴(kuò)張即可診斷本病。切開(kāi)膽囊，將結(jié)石推向膽囊底方向，取出結(jié)石后即可發(fā)現(xiàn)有無(wú)膽囊管與肝總管瘺，再按膽管受損周徑確定I～I(xiàn)

　　V型。
　　術(shù)中應(yīng)常規(guī)作膽道鏡檢查，可排除MS與膽道結(jié)石或膽管癌同時(shí)存在的可能性，以減少膽道殘留結(jié)石造成術(shù)后引流不暢。后者，膽道鏡中發(fā)現(xiàn)黏膜增厚即有膽管腫瘤可能，應(yīng)取病理檢查，以防漏診。但切忌膽道鏡在瘺口中強(qiáng)行取石。
　　3 Mirizzi綜合征的手術(shù)方法

　　MS的手術(shù)原則是切除病變膽囊，清除結(jié)石，解除梗阻，修補(bǔ)瘺口，通暢膽汁引流。
　　3.1 MS I型的手術(shù)方法

　　臨床上多數(shù)是MS I型病人，作者查閱10篇國(guó)內(nèi)臨床報(bào)告， I型53.3%～80%，故對(duì)MS I型術(shù)式探討很有必要。
　　MS I型的術(shù)式通常是膽囊切開(kāi)取石，逆行法作膽囊大部切除術(shù)，將留存膽囊黏膜燒灼或刮除后漿膜層縫合。由于結(jié)石嵌頓慢性長(zhǎng)期壓迫肝總管，局部有慢性炎癥性增生
　　、纖維化。要達(dá)到通暢膽汁引流的原則，術(shù)中應(yīng)在總膽管上放T管引流，T管短臂應(yīng)超過(guò)肝總管的狹窄段，并延長(zhǎng)T管的拔管時(shí)間。
　　是否作膽囊全切除，能否作順行膽囊切除術(shù)，應(yīng)視具體情況而定。文獻(xiàn)認(rèn)為[7]實(shí)施常規(guī)膽囊切除時(shí)，膽管損傷率高，其原因是膽囊萎縮，膽囊三角區(qū)粘連較嚴(yán)重，分離粘連困難，故多數(shù)作者認(rèn)為逆行切除膽囊有利認(rèn)清膽囊管、肝總管、膽總管三者關(guān)系，比較安全。
　　3.2 MS II型的手術(shù)方法

　　MS II型手術(shù)主要是瘺口處理。多數(shù)作者認(rèn)為瘺口較少，即Csendes分型中的II型，或<0.5cm者可直接縫合，簡(jiǎn)單的方法是膽囊漿膜肌層作瘺口修補(bǔ)。文獻(xiàn)報(bào)告[8]有用肝園韌帶轉(zhuǎn)移修補(bǔ)缺損者，認(rèn)為肝園韌帶鄰近膽管，有豐富的血液循環(huán)，臍靜脈的結(jié)構(gòu)與膽管相似，厚韌彈性大，作為轉(zhuǎn)移補(bǔ)瘺的成活率高。MS II、III、IV型均可應(yīng)用，效果滿意。然而無(wú)論何種修補(bǔ)都應(yīng)間斷縫合，無(wú)張力，防止肝總管受損部位術(shù)后膽道狹窄。膽囊窩應(yīng)放置引流，在總膽管途徑安置T管，T管短臂應(yīng)超過(guò)瘺缺損修補(bǔ)口，作為支撐，防止術(shù)后膽道狹窄。
　　對(duì)于瘺口較大的III～I(xiàn)V型病人，膽總管壁破壞嚴(yán)重，或局部粘連嚴(yán)重，難以解剖三管者，切除膽囊，取出結(jié)石后，主張用十二指腸或空腸Reox-en-y手術(shù)。
　　3.3 微創(chuàng)技術(shù)在MS中的應(yīng)用

　　近幾年來(lái)，腹腔鏡與膽道鏡應(yīng)用于本病治療的報(bào)告甚多，認(rèn)為MS I、II、III、IV型均可用此技術(shù)手術(shù)[9]。但術(shù)中需作膽道造影，造影使用的導(dǎo)管各家不一，有使用硬質(zhì)鋼管作導(dǎo)管[10]，也有使用輸尿管導(dǎo)管作為造影導(dǎo)管，認(rèn)為后者使用方便，不易誤傷膽道[11]。術(shù)中膽道造影可進(jìn)一步了解結(jié)石部位、狹窄范圍、瘺口大小，為進(jìn)一步手術(shù)提供病理變化的實(shí)際情況。由于微創(chuàng)技術(shù)在膽囊三角部粘連甚重的情況下解剖困難，粘連不易分離，強(qiáng)行分離常會(huì)損傷膽道。在膽囊頸及膽管缺損、周圍瘢痕較硬時(shí)，亦難以縫合，上述情況時(shí)應(yīng)及時(shí)改行開(kāi)腹手術(shù)。20世紀(jì)70年代以來(lái)對(duì)ERCP臨床應(yīng)用研究有了新的發(fā)展[12]，可在ERCP下作膽道帶膜金屬支架或塑料支架治療良性膽道狹窄，也有用支架補(bǔ)瘺的報(bào)告，但有術(shù)后要拆支架的麻煩，補(bǔ)瘺療效也有待進(jìn)一步探討。