左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)

         左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈(anomalousleftcoronaryarteryfromthepuhnonmvartery,ALCAPA)又稱為Bland-While-Garland綜合征,是一種少見(jiàn)的先天性冠狀動(dòng)脈畸形,占所有先天性心臟病的0.25%一0.50%’.患者多靠右冠狀動(dòng)脈向左冠狀動(dòng)脈的側(cè)支循環(huán)而存活一根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富,ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種二:前者缺血較重,臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭,患者多于出生后1年內(nèi)死亡;后者缺血較輕,臨床表現(xiàn)不典型或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血,而被誤診為冠心病,患者多因室性心律失常而碎死既往ALC:4PA的診斷主要靠冠狀動(dòng)脈造影,本文擬通過(guò)對(duì)超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果的比較,總結(jié)ALCAPA的超聲心動(dòng)圖特征.
          資料與方法 
         1.研究對(duì)象:回顧性分析2007至2012年在四川大學(xué)華西醫(yī)院通過(guò)超聲心動(dòng)l}l檢出的10例;ALCAPA患者的臨床資料其中男性h例,女性4例患者年齡1-72歲2例患者尤明顯癥狀,體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音;3例患者囚"肺炎"行\(zhòng)線胸片檢查,提不心臟擴(kuò)大而就診;1例患者在外院診斷為冠狀動(dòng)脈屢,擬行封堵治療而入院;4例患者有不同程度的胸痛、活動(dòng)后心悸和氣促,或伴心臟雜音所有患者人院后均行心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖檢查10例ALGAPA均經(jīng)冠狀動(dòng)脈造影確定.
           2.檢查的儀器與方一法:采用荷蘭Philili:公司生產(chǎn)的PIIilipsiE33或美ICI通用電氣公司生產(chǎn)的"FViVi<l7超聲診斷儀患者取左側(cè)臥位,多切面掃查常規(guī)測(cè)量房室內(nèi)徑,觀察有尤室壁運(yùn)動(dòng)異常;以大動(dòng)脈短軸和肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切l(wèi)f}l重點(diǎn)觀察冠狀動(dòng)脈開(kāi)口;追蹤冠狀動(dòng)脈走行;結(jié)合彩色及頻1普多普勒觀察室間隔及左心室游離壁心肌內(nèi)有無(wú)異常血流信號(hào)及其時(shí)相;同時(shí)注意是否合并其他心血管畸形.
          3.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析:計(jì)量資料以x±s表示.
           結(jié)果
          10例ALCAPA患者的臨床資料見(jiàn)表10例ALCAP患者中,嬰兒型3例,成人型7例所有患者均有不同程度的左心室收縮功能下降〔左心室射血分?jǐn)?shù)(51.0士3.6)}l}上嬰兒型患者均有左心室腔變大,前壁及側(cè)壁搏幅減低,其中2例患者出現(xiàn)左心室射I(II_分?jǐn)?shù)明顯減低(分別為46%和391)成人型患者可見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈主干及分支擴(kuò)張;室間隔及左前降支供血區(qū)心肌內(nèi)可見(jiàn)豐富I(II‘流信號(hào)7例患者可探及左主十起源于肺動(dòng)脈,3例患者的左回旋支起源于肺動(dòng)脈,異常起源部位以主肺動(dòng)脈左側(cè)壁和竇部為主,多普勒超聲心動(dòng)圖提示舒張期肺動(dòng)脈內(nèi)有異常l例患者誤診為冠狀動(dòng)脈疹,擬行封堵治療而行心導(dǎo)管造影,證實(shí)為ALCAP;1例患者多次超聲心動(dòng)圖檢查均提示左冠狀動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈竇,造影和術(shù)中觀察顯不左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈右后竇,從后方繞出,近端繞行于主、肺動(dòng)脈之間(圖3,4)8例患者合并室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他先大性心血竹畸形討論ALCAP以左主十異常起源于肺動(dòng)脈常見(jiàn),預(yù)后一也差;少數(shù)患者為左前降支、左回旋支或圓錐支的先天異常起源部位多位于肺動(dòng)脈竇,極少數(shù)可以起源于肺動(dòng)脈主十側(cè)壁,一甚至分支_根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈主要分為4個(gè)時(shí)期:肺動(dòng)脈灌注期、缺血期、側(cè)支循環(huán)期、肺動(dòng)脈盜血期.胎兒及新生兒肺動(dòng)脈壓力較高,即使肺動(dòng)脈中血液含氧量較低,仍能維持心肌氧耗,不至于出現(xiàn)臨床癥狀.隨著肺動(dòng)脈壓力的降低,心肌缺血癥狀逐漸出現(xiàn)并加重,如果沒(méi)有及時(shí)形成側(cè)支循環(huán),患者可能死于心肌梗死.側(cè)支循環(huán)的有效建立是患者長(zhǎng)期生存的必要前提.然而,豐富的側(cè)支循環(huán)又會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈"盜血",即血流通過(guò)側(cè)支和異常起源的冠狀動(dòng)脈回流人肺動(dòng)脈,左心容量負(fù)荷增大,再次加重心肌缺血,并導(dǎo)致二尖瓣乳頭肌功能受損,終出現(xiàn)缺血性心力衰竭ALCAPA患者由于在肺動(dòng)脈灌注期很少出現(xiàn)臨床癥狀,因此早期就診和檢出率均較低,該病多在缺血期之后才逐漸被重視.二維超聲心動(dòng)圖主要表現(xiàn)為心肌缺血的一系列非特異性征象.嬰兒型患者常有左心室腔增大、肌小梁結(jié)構(gòu)增多;左心室壁整體或局部室壁運(yùn)動(dòng)異常,左心室射血分?jǐn)?shù)也相應(yīng)下降;部分患者可繼發(fā)乳頭肌功能不全和心內(nèi)膜彈力纖維增生成人型患者的上述表現(xiàn)不典型,二維超聲心動(dòng)圖可能只是表現(xiàn)為右冠狀動(dòng)脈增粗,左心室腔增大等.無(wú)論哪一種類型,主動(dòng)脈竇部未能探及左冠狀動(dòng)脈起源者,可進(jìn)一步追蹤,具確診意義的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)是在肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口于肺動(dòng)脈,并探及左冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈內(nèi)的倒灌血流成人型ALCAPA的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,主要表現(xiàn)為心力衰竭;而嬰兒型患者可出現(xiàn)明顯心肌缺血表現(xiàn).患嬰常于喂奶或活動(dòng)后出現(xiàn)陣發(fā)性煩躁不安,繼而出現(xiàn)面色蒼白、大汗,甚至可以有短暫暈厥,即所謂嬰兒心絞痛綜合征.患者的癥狀每次持續(xù)5一10min,吸氣后癥狀終止或緩解.上述心絞痛表現(xiàn)終會(huì)被心力衰竭癥狀所代替.此類疾病一旦確診,應(yīng)盡早行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù).
         若患者進(jìn)展為缺血性心肌病,多需要在外科手術(shù)后行心臟再同步化治療. 超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)室間隔和左冠狀動(dòng)脈供血區(qū)域心肌內(nèi)的軍富側(cè)支血流信號(hào)是成人型ALCAPA患者有特征性的間接超聲征象,血流以舒張期為主.本研究的成人型患者均有這一特異性征象.嬰兒型ALCAPA的側(cè)支循環(huán)不豐富,因此多普勒超聲心動(dòng)圖的診斷價(jià)值可能較低.兩類患者均可以在左冠狀動(dòng)脈近端發(fā)現(xiàn)逆向回流人肺動(dòng)脈的異常血流.
        

          嬰兒型ALCAPA患者可以繼發(fā)左心室擴(kuò)大、心功能降低、心內(nèi)膜增厚等,極易誤診為單純心內(nèi)膜彈力纖維增生癥[".發(fā)現(xiàn)這些非特異性征象后,可重點(diǎn)對(duì)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口進(jìn)行掃查;若不能確診,選擇性進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影是極有必要的.診斷率提高的關(guān)鍵在于操作者的警惕性和認(rèn)識(shí)的提高.我們認(rèn)為,對(duì)于所有懷疑為單純心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和心肌病的嬰幼兒患者,應(yīng)常規(guī)排除冠狀動(dòng)脈起源異常.單純心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患者的右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑正常,左冠狀動(dòng)脈發(fā)自主動(dòng)脈竇部,心電圖亦無(wú)心肌缺血表現(xiàn),這些都可以為鑒別診斷提供參考成人型ALCAPA容易與冠狀動(dòng)脈屢人肺動(dòng)脈相混淆7一9二者均可以探及冠狀動(dòng)脈的異常增粗,并可以在肺動(dòng)脈內(nèi)探及異常匯人的血流信號(hào);但是,冠狀動(dòng)脈疹患者冠狀動(dòng)脈的起源正常,而室間隔和左室游離壁心肌內(nèi)的異常血流信號(hào)是成人型ALCAPA具特異性的表現(xiàn),這些特點(diǎn)有助于鑒別診斷二超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈為具有確診意義的征象,然而受超聲心動(dòng)圖自身成像特點(diǎn)的限制,有時(shí)很難直接發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈的肺動(dòng)脈異常開(kāi)口,如本研究中的1例ALCAPA患者,因?yàn)樽蠊跔顒?dòng)脈異常走形于主、肺動(dòng)脈之間,而多次誤診為起源于主動(dòng)脈.ALCAPA可合并多種先天性心血管畸形,此時(shí)ALCAPA容易漏診.因此,在超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),應(yīng)重視對(duì)冠狀動(dòng)脈起源的篩查,尤其是圓錐動(dòng)脈干發(fā)育異常的患者,更應(yīng)該予以重視,以免在外科治療中損傷冠狀動(dòng)脈,引起死亡.
          總之,左冠狀動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的異常連接及舒張期左冠狀動(dòng)脈向肺動(dòng)脈內(nèi)的倒灌血流是ALCAPA具確診意義的超聲心動(dòng)圖特點(diǎn).然而,部分患者受圖像質(zhì)量、起源部分等因素的影響,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)多不典型.此時(shí),如發(fā)現(xiàn)右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張及室間隔側(cè)支血流,應(yīng)該進(jìn)一步行冠狀動(dòng)脈造影進(jìn)行確診.
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