大動脈炎誤診為支氣管擴張及肺栓塞

　　大動脈炎(TA)是一種慢性、進行性的動脈炎性病變,其病變血管動脈管壁出現(xiàn)明顯的纖維化、內(nèi)膜狹窄、閉塞或擴張。 　　

臨床表現(xiàn)多樣化,主要與受累血管部位有關(guān),目前病因不詳,可能與自身免疫、遺傳等囚素有關(guān)。我院收治1例累及肺動脈的TA,先后誤診為支氣管擴張、肺栓塞,現(xiàn)分析誤診原因如下。 　　

　　1病例資料
　　女,39歲。主因間斷咯血2個月,加重1d人院c患者2個月前無誘因出現(xiàn)咯血,期間未予診治,ld前突然出現(xiàn)大咯血,量約1000ml,病程中無發(fā)熱、胸痛、心悸、呼吸困難,到我院門診就診攝Ⅹ線胸片示:雙下肺間質(zhì)性改變,支氣管擴張不除外。以“咯血原因待查”收入我科。查體:雙肺呼吸音清,未聞及干濕噦音。查血常規(guī)正常,紅細胞沉降率(ESR)65mm/h。 　　

　　人院診斷為支氣管擴張,予抗感染、止血等對癥治療,患者咯血消失,出院。但患者出院后仍間斷出現(xiàn)少量咯血,在當(dāng)?shù)卦\所予抗感染、止血治療可好轉(zhuǎn)。2個月后患者咯血量增多,伴氣短、頭痛,第2次于我科住院治療。查體:體溫364℃,脈搏92/min,呼吸18/min,血壓180/80mmHg。雙肺呼吸音清,未聞及干濕噦音。心臟彩超檢查示:心臟結(jié)構(gòu)未見明顯異常,肺動脈壓60mmHg。D-二聚體105ug/L。懷疑肺栓塞,行肺通氣灌注檢查示:血流灌注減低,肺通氣與肺灌注結(jié)果不匹配,符合肺栓塞的診斷。臨床診斷為肺栓塞、高血壓病3級。予抗凝、降血壓及肺動脈壓等對癥治療,癥狀好轉(zhuǎn)出院。但出院2周后咯血、頭衤、氣短等癥狀再次加重,第3次人住我科。查體:雙側(cè)頸動脈聞及血管雜音,雙肺呼吸音清,未聞及干濕噦音。查ESR95mm/h;頸部血管超聲檢查示:雙側(cè)頸總動脈炎性變伴重度狹窄;增強CT血管造影(CTA)檢查示:雙側(cè)頸總動脈狹窄,以左側(cè)明顯,見圖1;雙側(cè)肺動脈血流灌注減低,未見栓塞,見圖2。 　　

　　根據(jù)病史、體征及醫(yī)技檢查結(jié)果綜合分析,修Ⅰ∷診斷為TA。按照TA治療指南的方案[23],予甲潑尼龍ωnlg每日1次、環(huán)磷酰胺100mg每口1次冂服;甲潑尼龍應(yīng)用3周后逐漸減量,每2周減量10%,至γmg維持口服?；颊呖┭?、氣短、頭暈等癥狀逐漸緩解,住院治療2周好轉(zhuǎn)出院,出院后分別于第3周、6周閘診復(fù)查,期問偶有痰中帶少量血絲,頭暈、氣短明顯改善,2次復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、EsR和C-反應(yīng)蛋白均在正常范圍,因血管造影檢查價格較高,患者家屬未再同意行該項檢查。 　　

　　2討論

　　2.1發(fā)病原囚TA病囚尚不明確,可能與下列因素有關(guān):①感染:目前認為TA可能與細菌、病毒、立克次體、寄生蟲的感染有關(guān),感染可導(dǎo)致大動脈及分支出現(xiàn)變態(tài)反應(yīng)性炎癥,以結(jié)核桿菌、鏈球菌感染多見[4]。 　　

　　有報道稱人類巨細胞病毒重復(fù)感染是炎性動脈瘤形成的病因.②免疫因素:TA活動期多有關(guān)節(jié)痛、肌肉酸痛、低熱等類似風(fēng)濕免疫性疾病的表現(xiàn)。研究顯示,韓國TA患者HLA-I抗原的B52明顯升高,印度TA患者HLAB39,2抗原明顯升高,提示TA的發(fā)病與免疫功能密切相關(guān)[5]。③種族與性別:TA在亞洲國家多見,尤以⒛歲左右的年輕女性多見,男女比例約1:9[6],這可能與年輕女性雌激素水平高有關(guān),男性發(fā)病與年齡無明顯的相關(guān)性。④遺傳因素:近年遺傳因素在多發(fā)性TA的發(fā)病中越來越受到重視,日本、中國、印度等均有關(guān)于TA家族聚集傾向的研究報道。 　　

　　2.2病理特點TA是一種侵及含彈性纖維的大、中動脈為主的慢性炎癥,早期表現(xiàn)為動脈周圍炎,之后向血管中層發(fā)展,病變也可累及血管內(nèi)膜,致內(nèi)膜毛糙,容易誘發(fā)血栓形成,同時可伴炎癥細胞浸潤,終導(dǎo)致血管狹窄或閉塞。病變血管呈灰白色,不規(guī)則增生或變硬,管壁僵硬、鈣化、萎縮,與周圍組織粘連,管腔狹窄或閉塞。隨著疾病進展,病變血管壁破壞廣泛,動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維出現(xiàn)嚴重的纖維化和破裂,動脈管壁變薄,同時在血流的影響下,局部形成動脈瘤或血管擴張。TA主要累及主動脈及其分支,如鎖骨下動脈、降主動脈、腎動脈、頸動脈等,也可累及心臟、冠狀動脈、肺動脈及其分支,一般不侵及肢體的中、小動脈。大部分TA累及多支血管,少數(shù)只侵犯單支血管。 　　

　　2.3臨床特點TA大多發(fā)病緩慢,偶有自行緩解者,早期臨床表現(xiàn)不具有特異性,多表現(xiàn)為乏力、低熱、周身不適、體重減輕等。隨疾病進展,表現(xiàn)出受累血管阻塞、缺血而引發(fā)的癥狀體征,如頭暈、頭痛、視力減退、偏癱等。本病根據(jù)累及血管部位不同分為4型:①頭臂動脈型:此型臨床常見,主要累及主動脈弓及其分支,可致腦缺血而出現(xiàn)頭暈、視力減退,嚴重者可出現(xiàn)抽搐、失語、上肢麻木、偏癱,患側(cè)脈搏減弱。②胸腹主動脈型:可累及降主動脈或腹腔動脈,表現(xiàn)為腎動脈狹窄所致高血壓、冠狀動脈缺血及主動脈瓣關(guān)閉不全、下肢缺血所致的下肢無力、發(fā)冷等。③廣泛型:兼有上述兩種類型的表現(xiàn)。④肺動脈型:主要累及肺動脈,表現(xiàn)為肺動脈高壓所致心悸、氣促、右室增大及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 　　

　　鄭德裕等網(wǎng)顧分析500例TA的臨床資料,138例證實肺動脈受累,可見肺動脈型TA臨床并不少見。本例即為肺動脈型。 　　

　　2.4診斷和鑒別診斷TA目前無診斷的金標(biāo)準(zhǔn),多依靠臨床表現(xiàn)及相關(guān)醫(yī)技檢查診斷。1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會頒發(fā)TA分類標(biāo)準(zhǔn),符合下列6項中3項即可診斷本病:①出現(xiàn)癥狀時年齡<翎歲;②肢體間歇性運動障礙,即活動時一個或多個肢體出現(xiàn)乏力、肌肉不適,以上肢明顯;③一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱;④雙側(cè)上肢收縮壓差≥10mmHg;⑤一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜青;⑥血管造影檢查提示主動脈一級分支或上、下肢近端的大動脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,彐非動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。但應(yīng)注意與先天性主動脈瓣縮窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌發(fā)育不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、肺栓塞等疾病相鑒別Ⅱ∶。本病與肺栓塞均為肺動脈受累,臨床表現(xiàn)存在共性,均造成肺血流減少或中斷,栓塞或閉塞遠端的肺組織灌注顯像出現(xiàn)放射性稀疏或缺損,而肺通氣顯像正常,應(yīng)注意仔細型。 　　

　　2.5誤診原因分析①臨床醫(yī)師缺乏診斷經(jīng)驗:TA為臨床少見病,大多數(shù)臨床醫(yī)生對此病認識不足,且TA臨床表現(xiàn)特異性不強,臨床表現(xiàn)依據(jù)血管受累部位不同而差異很大,尤其在發(fā)病早期患者多就診于神經(jīng)內(nèi)科、血管外科、心內(nèi)科等,非?？漆t(yī)師對TA表現(xiàn)的多樣化缺乏認識,多根據(jù)患者某一先發(fā)癥狀進行診治,而忽略了其他系統(tǒng)的表現(xiàn),極易造成誤診或漏診。②體格檢查不仔細:本例病程中曾先后2次住院治療,查體均未發(fā)現(xiàn)頸動脈雜音,第2次住院時發(fā)現(xiàn)血壓增高,但未測量雙上肢血壓并進行對比觀察,從而遺漏對診斷有重要提示意義的體征。③未結(jié)合臨床表現(xiàn)分析醫(yī)技檢查結(jié)果:患者反復(fù)住院過程中,EsR均明顯增快,此點與支氣管擴張、肺栓塞診斷不符,但臨床醫(yī)師忽略了此點,未考慮到免疫系統(tǒng)疾病的可能。有文獻報道TA常見誤診疾病為肺栓塞,本例第2次人院時,肺通氣灌注掃描結(jié)果顯示灌注缺損或稀疏即作出肺栓塞診斷。但患者通氣功能正常,臨床醫(yī)師輕信肺通氣灌注掃描結(jié)果,未行CTA檢查以進一步獲取肺栓塞的診斷依據(jù)。④臨床表現(xiàn)不典型:TA多以血管狹窄、閉塞、組織缺血導(dǎo)致的頭暈、肢體麻木為主要表現(xiàn),而本例表現(xiàn)為反復(fù)咯血,分析其原因與肺動脈受累導(dǎo)致血管擴張、動脈瘤形成有關(guān),此臨床表現(xiàn)少見,也是造成誤診的原因之一。 　　

　　2.6防范誤診對策①拓寬診斷思路:內(nèi)科醫(yī)生要熟知各系統(tǒng)的常見疾病,具有寬闊的診斷思維,詳細詢問病史,仔細查體,才有可能減少誤診誤治。②提高對TA的警惕性:40歲以下女性具有下列1項以上表現(xiàn)者,應(yīng)考慮此病,即單側(cè)或雙側(cè)肢體乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、無脈等缺血癥狀;頭暈、頭痛、視力減退、偏癱等腦動脈缺血癥狀;近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓伴上腹部高調(diào)血管雜音;不明原因低熱及眼底病變。③及時完善血管影像學(xué)檢查:對于上述可疑TA患者應(yīng)及時檢查四肢血壓,行頸動脈、鎖骨下動脈血管超聲檢查及CTA檢查,尤其注意接診反復(fù)咯血且已排除肺部占位病變、支氣管擴張等疾病者,應(yīng)警惕肺動脈型TA的可能,以避免誤診誤治.
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